Università di Perugia, scoperto meccanismo della sindrome di Richter
Ricercatori dell’Università di Perugia svelano come la leucemia si trasforma in sindrome di Richter e aprono nuove prospettive terapeutiche
Uno studio innovativo pubblicato sulla rivista scientifica Leukemia ha identificato un meccanismo chiave nella trasformazione della leucemia linfatica cronica in sindrome di Richter, una forma particolarmente aggressiva e resistente alle terapie tradizionali. La ricerca è stata condotta dal professor Paolo Sportoletti e dal team da lui coordinato presso la sezione di ematologia del Dipartimento di Medicina e Chirurgia dell’Università degli Studi di Perugia.
Il progetto ha ricevuto il sostegno della Fondazione Airc ed è stato realizzato in collaborazione con il gruppo del professor Paolo Prospero Ghia dell’Irccs Ospedale San Raffaele di Milano.
Secondo quanto riferito dall’ateneo umbro, il meccanismo individuato ruota attorno alla perdita del gene Bcor, che comporta l’attivazione della proteina Notch1. Questa attivazione innesca la trasformazione della leucemia cronica in sindrome di Richter. Le alterazioni genetiche provocano anche una modificazione dell’ambiente circostante il tumore, favorendo la crescita delle cellule malate e la loro capacità di sfuggire al controllo del sistema immunitario.
“Il modello murino che abbiamo sviluppato ci consente di comprendere meglio come una delle forme di leucemia più diffuse nel mondo occidentale possa evolvere in una forma più grave”, spiega il professor Sportoletti. “Questa scoperta – aggiunge – potrebbe aprire la strada a nuove potenziali terapie mirate a contrastare la trasformazione della leucemia linfatica cronica nella più grave sindrome di Richter, intervenendo sia sulle cellule tumorali che sull’ambiente che le circonda. Abbiamo trovato un punto debole nelle cellule malate e cercheremo di usarlo per creare farmaci più efficaci contro questa complicanza della leucemia”.
Nello studio viene anche descritto l’uso sperimentale di un farmaco in grado di inibire la proteina Notch1, con risultati promettenti: è stata osservata una significativa riduzione delle cellule tumorali in un modello preclinico della malattia.
L’ateneo di Perugia sottolinea che questo lavoro rappresenta “un passo avanti significativo nella comprensione della sindrome di Richter” e riafferma “l’eccellenza del centro di Perugia, attualmente diretto dalla professoressa Maria Paola Martelli, quale punto di riferimento nella lotta contro le malattie ematologiche a livello nazionale e internazionale”.
